Conn szindróma
A mellékvesekéreg a kortizolon kívül aldoszteront is termel, melynek feladata a nátrium és a víz visszatartása, valamint a kálium kiválasztása. Conn betegség során az aldoszteron szintje megemelkedik, ami hatására ez az állapot együtt jár magas vérnyomással, hiszen a só- és vízháztartás zavart szenved. A Conn betegség és a magas vérnyomás súlyos szövődményeket okozhat hosszú távon, így a betegséget minél hamarabb kezelni kell!
Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban
A Conn betegség jellemzése
A Conn betegség tünetei
A Conn betegség okai
Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?
A Conn betegség kivizsgálása
A Conn betegség kezelése
A Conn betegség szövődményei
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
ONLINE
bejelentkezés
Kapcsolódó szolgáltatásaink az Endokrin Központban
- Szakorvosi kivizsgálás
- Labor- és képalkotó vizsgálatok
- Ultrahang vizsgálat
- EKG vizsgálat
- Gógyszeres kezelés
- Életmód orvoslás
- Kontroll vizsgálat, utánkövetés
A Conn betegség jellemzése
A Conn betegség vagy más néven primer hiperaldoszteronizmus egy ritka endokrin kórkép, amelyet az aldoszteron hormon túltermelődése okoz. Az aldoszteron a mellékvese kérgi részében termelődik, feladata a vértérfogat, a vérnyomás, a pH és az elektrolit (a nátrium- és káliumszint) szabályozása. Az aldoszteron termelését elsősorban a renin, a vesékben termelt anyag szabályozza nagyon finoman. A szervezet igyekszik fenntartani egy állandó állapotot, homesztázist a szervezetben. Conn betegség esetén a termelés viszont kontrollálatlanul történik. A Conn betegség érintheti csak az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Általában a Conn betegség hátterében az aldoszteron hormont termelő sejtek jóindulatú szaporulat, azaz adenóma áll. Ritkábban ugyan, de előfordulhat, hogy rosszindulatú daganat okozza a Conn betegség tüneteit.
Az aldoszteron a vesén hatva elősegíti a nátrium és ezáltal a víz visszaszívását, valamint a kálium ürítését. A túlzott mennyiségű aldoszteron azonban káros hatású. Conn betegség esetén megemelkedik a vérnyomás, hipernatrémia (magas nátrium szint), hipokalémia (alacsony kálium szint) alakul ki, valamint a mellékvese is megnagyobbodhat. Ha a magas vérnyomás kontrollálatlanul marad, megnő a szövődmények, köztük a szívroham és a stroke kockázata, míg az alacsony káliumszint szívritmuszavarokat okozhat. A Conn betegség a fiatalkori, 30 évnél korábban jelentkező magas vérnyomás egyik oka lehet. Sokszor a magas vérnyomás kivizsgálása során derül fény a Conn betegség fennállására. A hormonzavarok különböző formái sokaknál felléphetnek, sőt, gyakran úgy, hogy az érintettek még csak nem is tudnak róla. Ennek oka, hogy igen általános tüneteket produkálhatnak, így nem is gondolnak arra, hogy pl. az állandó fáradtságukat, menstruációs zavarukat vagy emésztési problémájukat valamilyen betegség okozza. Tesztünkben összeszedtük azokat a panaszokat, melyek endokrin zavarra utalhatnak, így ekkor érdemes vérvétel útján megbizonyosodni arról, vajon valóban hormonális betegség okozza őket. A teszt összeállításában dr. Polyák Annamária, az Endokrinközpont endokrinológusa volt segítségünkre.
Kapcsolódó cikkünk
Teszt- derítse ki, vajon küzd-e valamilyen hormonzavarral
A Conn betegség tünetei
A Conn betegség tünetei változatosak és testszerte, számos szervrendszerben okoz tüneteket. Éppen ezért hiába jelentkeznek a tünetek, általában egy hosszabb kivizsgálás kell ahhoz, hogy a Conn betegség felismerésre kerüljön. Leggyakrabban a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. A Conn betegség a vérképen mutat szembetűnő eltérést: a nátrium szint megemelkedését és a kálium szint csökkenését okozza, mely általában látványosabb.
A Conn betegség egyéb tünetei a következők lehetnek:
- Túlzott szomjúság, melyet a vér fokozott nátrium tartalma okoz
- Fáradtság
- Gyakori vizelési inger
- Fejfájás
- Izomgörcsök, melynek hátterében a hipokalémia állhat. Ilyen esetben ugyanis könnyebben ingerelhetővé válnak az izmok.
- Látászavarok
- Gyengeség vagy bizsergés
A Conn betegség okai
A Conn betegség hátterében leggyakrabban egy jóindulatú sejtszaporulat, az úgynevezett ademóma áll. Ez a sejtszaporulat a mellékvese kérgi részében, annak is azon a részén alakul ki, ahol az aldoszteront termelő sejtek találhatóak. Az adenóma tehát nem rákos sejtekből épül fel, nem terjed invazívan és nem ad áttéteket. A Conn betegség rintheti az egyik vagy mindkét oldali mellékvesét. Az adenóma miatt az aldoszteron termelése fokozódik, ami serkenti a vesében a nátrium és a víz visszaszívódását. Emiatt a vér térfogata megnő így ezzel páruzamosan a vérnyomás is emelkedik emiatt. Ezzel egyidejűleg a szervezet elkezd káliumot veszíteni, ami a már említett izomgyengeséget okozza.
Ritka esetben az elsődleges aldoszteronizmus öröklött genetikai rendellenesség, enzim defektus miatt alakul ki. Rendkívül ritkán rosszindulatú daganat is állhat a Conn betegség hátterében, mely esetekben egyedül műtéti úton lehet elérni a gyógyulást.
Mi a különbség a primer (Conn betegség) és a szekunder hiperaldoszteronizmus között?
A primer és a szekunder hiperaldoszteronizmus tünetei nagyon hasonlóak, azonban a két betegség hátterében teljesen más okok állnak. Mindkét kórkép során a szervezetben fokozott mennyiségű aldoszteron termelődik, azonban más okból. Ahhoz, hogy hatékonyan tudjuk kezelni a betegséget, ismernünk kell pontosan az okát.
Primer hiperaldoszteronizmus (PHA):
- Okok: A primer hiperaldoszteronizmust általában a mellékvese túlzott mennyiségű aldoszteron termelése okozza. A leggyakoribb oka a Conn betegség, ritkábban a mellékvesék hiperpláziája, vagy öröklődő genetikai betegség is okozhatja.
- Tünetek: Magas vérnyomás, alacsony szérum káliumszint (hipokalémia), izomgyengeség, szívproblémák.
- Kezelés: Általában a kezelés a vérnyomás csökkentését és a káliumszint normalizálását célozza meg. Az esetek egy részében műtéti eltávolításra is szükség lehet.
Szekunder hiperaldoszteronizmus:
- Okok: A szekunder hiperaldoszteronizmus azt jelenti, hogy az aldoszteron szintje más egészségügyi problémák miatt emelkedik meg, például vesebetegség vagy a renin szintjének emelkedése miatt.
- Tünetek: Ugyanazok, mint a primer hiperaldoszteronizmus esetén.
- Kezelés: A kezelés elsősorban az alapbetegség kezelését célozza, például a vesebetegség kezelését vagy a renin szint szabályozását jelenti. Gyakran a diuretikumok, ACE-gátlók vagy angiotenzin receptor blokkolók adása segít kezelni ezt a betegséget.
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Conn betegség kivizsgálása
Általában a magas vérnyomás panaszával fordulnak orvoshoz a Conn betegség érintettjei. Ha a magas vérnyomás fiatalkorban, 30 éves kor előtt jelentkezik, mindenképpen érdemes kivizsgáltatni! A Conn betegség diagnózisa az olyan hormonok, mint az aldoszteron és a renin szintjének mérésével, valamint az elektrolitok, köztük a nátrium és a kálium szintjének mérésével mondható ki a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Az elektrolitok olyan ásványi anyagok, amelyek segítenek egyensúlyba hozni a szervezetben lévő víz mennyiségét. Conn betegség esetén fontos meghatározni, hogy a tünetek mögött egy jóindulatú adenoma vagy egy rosszindulatú mellékvese daganat áll. Ennek érdekében orvosa további vizsgálatokat javasolhat a mellékvesedaganat kizárására.
A Conn betegség kivizsgálásához alkalmazott eljárások:
- CT vizsgálat: A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat röntgensugarak segítségével képet készít a test belső struktúráiról. Segítségével olyan belső és kisebb méretű szervek szerkezete is vizsgálható, mint például a mellékvese, amiben felismerhető lehet az adenóma.
- MRI vizsgálat: A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) rádióhullámokat és nagy teljesítményű mágneseket használ a test belsejének láthatóvá tételére. A CT vizsgálatnál is részletesebb képet mutat a lágy szövetekről.
- Vérkép: Vérvétel után ellenőrizhető a következő paramatérek szintje a vérben:
- nátriumszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- kálium szint (alacsony érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- aldoszteronszint (magas érték esetén valószínűbb a Conn betegség fennállása)
- fokozott káliumürítés a vizeletben
- EKG vizsgálat: Az EKG vizsgálat során kimutatható a percenkénti szívverések száma, azok szabályossága, a szív ingerképzése, ingerületvezetése és a ritmuszavarok is. A hypokalémia jellegzetes EKG eltérést okozhat.
- Egyéb vizsgálati lehetőségek: Szükség esetén a szakorvos kérhet ultrahang vizsgálatot és mellékvese érfestést is.
A Conn betegség kezelése
A Conn betegség kezelésének célja, hogy csökkentsük az aldoszteron mennyiségét. Ha csökken a mennyisége, akkor ismét visszaáll a szervezet egyensúlya és megszűnnek a panaszok. A Conn betegség kezelésében két lehetőség adott: az egyik a gyógyszeres, a másik a sebészi kezelés.
Ha a túlzott mennyiségű aldoszteront mindkét mellékvese termeli, azt általában gyógyszerekkel kezelik. Az adott gyógyszerek lehetnek például a spirinolakon vagy az eplerenon, amelyek blokkolják az aldoszteron hatását. Ha csak az egyik mellékvese termel túlzott mennyiségű aldoszteront, akkor a mirigy eltávolítása jelentheti a megoldást.
Orvosa életmódbeli változtatásokat is javasolhat, többek között:
- Gyakori testmozgás
- Az alkoholfogyasztás korlátozása
- A nátrium mennyiségének csökkentése az étrendben (sószegény diéta)
- A dohányzás abbahagyása
Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:
Szívritmuszavar - Kardio Központ
Autoimmun pajzsmirigy betegségek - Immunközpont
Hormonzavar is állhat a magasvérnyomás hátterében - Endokrin Központ
Így mozogjon magas vérnyomással - Kardioközpont
A Conn betegség szövődményei
A Conn betegség által okozott magas vérnyomás sokszor későn kerül felismerésre és kezelésre, ami hosszú távon súlyos szövődményekhez vezethet. A Conn betegség néhány lehetséges szövődménye a következők:
- Szív- és érrendszeri problémák: A magas vérnyomás hosszú távon növeli a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát. Ez magában foglalja a szívinfarktust és a stroke-ot, hosszú távon szívelégtelenség is kialakulhat. Az elektrolitzavar szívritmus zavart is okozhat.
- Veseelégtelenség: A magas vérnyomás károsíthatja a veséket, ami hosszú távon veseelégtelenséghez vezethet. Az aldoszteron túlzott mennyiségű termelése közvetlen hatással van a veseműködésre.
- Egyéb endokrin betegségek: A Conn betegség más endokrin rendellenességekkel is társulhat.
- Cukorbetegség: Néhány tanulmány szerint a magas aldoszteronszintek összefüggésbe hozhatók a cukorbetegség megnövekedett kockázatával.
Téma szakértői
Dr. Koppány Viktória
endokrinológus, belgyógyász, klinikai farmakológus
Dr. Békési Gábor PhD
endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens
Dr. Polyák Annamária
endokrinológus, belgyógyász, diabetológus
