Cushing szindróma

A Cushing szindrómával kapcsolatos szolgáltatásaink
Mi az a Cushing szindróma?
Mi okozza a Cushing szindrómát?
Milyen tünetei vannak a Cushing szindrómának?
Hogyan diagnosztizálják a Cushing szindrómát?
Hogyan kezelik a Cushing szindrómát?
Hogy lehet csökkenteni a Cushing szindróma kockázatát, megelőzhető-e a Cushing szindróma?

A Cushing szindrómával kapcsolatos szolgáltatásaink

Hormonális kivizsgálás
Képalkotó vizsgálatok: pajzsmirigy ultrahang, aspirációs citológia
Kismedence ultrahang

Mi az a Cushing szindróma?

A Cushing szindróma egy ritka állapot, amely akkor fordul elő, amikor a szervezetben túl sok a kortizol nevű hormon. A Cushing szindróma másik neve hiperkortizolizmus. 
A kortizol egy szteroid hormon, "stresszhormonnak" is nevezik. A szervezet stresszhelyzetben extra kortizolt szabadít fel, ami megnöveli a szívritmust, emeli a vérnyomást, irányítja a vércukorszintet és a légzést, növeli az izomfeszültséget, valamint gyulladáscsökkentő hatású is. Továbbá fokozott stressz idején a kortizol átmenetileg leállítja azokat a rendszereket, amelyekre a szervezetnek nincs szüksége, például az emésztést és a szaporodást. A kortizolszint szabályozásában a mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz vesz részt. Tehát a kortizol hormon elengedhetetlen testünk működésében, azonban a túl nagy mennyiség belőle káros. Ha valami miatt a kelleténél több kortizol halmozódik fel a szervezetben, az számos szövődményhez vezet. Ezt az állapotot hívjuk Cushing szindrómának.
A Cushing szindrómának két típusát különítjük el, az alapján, hogy a nagy mennyiségű kortizol honnan származik. Endogén (a szervezeten belülről származó) Cushing szindróma és exogén (külső forrásból származó, más betegségek kezelésére szedett gyógyszerek mellékhatásai miatt).

Mi okozza a Cushing szindrómát?

A túl sok kortizol hormon Cushing szindrómát okoz. A magas kortizolszintnek számos kiváltó oka lehet, többek között:

• Glükokortikoid gyógyszerek, szteroidok alkalmazása: számos autoimmun betegség, például asztma, reumatoid artritisz, lupusz, szarkoidózis és számos más, krónikus gyulladással járó betegség kezelésére használják. Az ezekkel a gyógyszerekkel történő krónikus kezelés "iatrogén" vagy exogén Cushing-szindrómát okoz. A "iatrogén" szó azt jelenti, hogy az orvosi kezelés/beavatkozás miatt alakult ki.
• Hipofízis tumorok: Az agyalapi mirigyben található jóindulatú daganat, amely túl sok ACTH hormont termel. Ez kiváltja a mellékvesék túlzott kortizol termelését, ami okozza a Cushing-kórt.
• Mellékvesekéreg-daganatok: A mellékvesének a daganata túl sok kortizolt termelhet. Ezek általában jóindulatúak. A daganat néha mellékvesekéreg-karcinóma is lehet, ami egy nagyon ritka, rosszindulatú mellékveserák.
• Tüdő-, hasnyálmirigy-, pajzsmirigy- és csecsemőmirigytumorok: Az ilyen típusú daganatok jellemzően rosszindulatúak, és ACTH termelés révén váltják ki a Cushing szindrómát. Ektopikus ACTH termelésnek nevezzük, amikor az agyalapi mirigyen kívüli daganatok ACTH-t termelnek. A leggyakoribb típus a kissejtes tüdőrák.

  Kapcsolódó cikkünk

  Állandóan szomjas? Conn-szindróma is okozhatja

  A fokozott szomjúság oka legtöbbször átmeneti, melyet okozhat túlságosan sós, fűszeres ételek fogyasztása, dehidratáció, testmozgás, meleg idő is. Ám ha tartósan úgy veszi észre, hogy folyton csak inna, az a cukorbetegség mellett egy másik kóros állapotot, ún. Conn-szindrómát is jelezhet. Hogy mit kell tudni róla, azt dr. Békési Gábortól, a Budai Endokrinközpont endokrinológusától kérdeztük meg.  

  ---

Milyen tünetei vannak a Cushing szindrómának?

A Cushing szindrómának van néhány egyedi tünete, ami alapján valószínű a kórkép:

• Gyors súlygyarapodás az arcon (holdarc), a hasban, a nyak hátsó részén (bivalypúp) és a mellkason
• Vörös, kerek arc
• Rosszul gyógyuló sebek
• Magas vérnyomás
• Túlzott szőrnövekedés
• Cukorbetegség

A Cushing szindróma egyéb jelei és tünetei:

• Lila striák a has fölött
• Véraláfutások a karokon és a lábakon
• Általános gyengeség és fáradtság
• Homályos látás és szédülés
• Gyenge izmok és vékonyabb karok és lábak
• Libidóváltozások és merevedési zavarok
• Menstruációs ciklus megváltozása
• Gyermekeknél a növekedés elmaradása
• Csontritkulás
• Alacsony káliumszint a vérben

Hogyan diagnosztizálják a Cushing szindrómát?

A Cushing szindrómát néha nehéz diagnosztizálni. Ha azt mondja a kezelőorvosának, hogy fáradékonyságot és súlygyarapodást tapasztal, nem biztos, hogy azonnal Cushing szindrómára gondol. Az ilyen típusú tünetek ugyanis sokféle betegségre jellemzőek. Így irányított kérdésekkel, a kórtörténet megnézésével, fizikális vizsgálattal, majd speciális laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meggyőződni a Cushing szindrómáról.
A Cushing szindrómát néha összetévesztik a policisztás ovárium szindrómával vagy a metabolikus szindrómával. Emiatt egy kizárásos kivizsgálási folyamaton kell végigmenni, hogy kizárják a hasonló tüneteket okozó betegségeket.

Speciális vizsgálatok a Cushing szindróma diagnosztizálására:

• 24 órás vizeletkortizolvizsgálat: Ez a teszt a kortizol mennyiségét méri a vizeletében. Ehhez 24 órán át gyűjtik a beteg vizeletét.
• Éjféli nyálkortizolvizsgálat: Jellemzően a kortizolszint késő este nagyon alacsony. Ez a vizsgálat a kortizolszintet este 11 és 12 óra között ellenőrzi, amikor alacsonynak kellene lennie, azonban Cushing szindrómában a vártnál magasabb lesz ez az érték.
• Alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt: A dexametazon egy szteroid gyógyszer. Ennél a vizsgálatnál a gyógyszerből 1 mg-ot vesz be éjszaka a beteg, majd reggel 8 és 9 óra között megmérik a kortizolszintet. A vérvizsgálat azt mutatja meg, hogy a mellékvesék reagáltak-e a dexametazonra azzal, hogy elnyomják az általuk termelt kortizol mennyiségét. Ha Cushing szindrómája van a betegnek, ez a negatív visszacsatolás károsodott, a kortizolszintje magas marad.
• Vérvizsgálat: A vérvizsgálat a vérben lévő ACTH-szintet méri. Ha az ACTH-szint alacsony, akkor mellékvese-daganatról lehet szó. Ha az ACTH-szint normális vagy magas, akkor hipofízis vagy ektopiás daganat lehet.
• Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt: Ez a vizsgálat olyan, mint az alacsony dózisú dexametazon szuppressziós vizsgálat, de az adagolás 1 helyett 8 mg. Ha az alacsony dózisú vizsgálat magas kortizolszintet mutat reggel, és ha a vérvizsgálatok magas ACTH-értéket mutatnak a vérben, szükség lehet erre a vizsgálatra is. Ez a vizsgálat meghatározza a Cushing szindróma forrását, mivel különbséget tud tenni az agyalapi mirigy daganat (Cushing-kór) és a testben máshol (például a tüdőben) lévő daganat között.

Ha megállapították a Cushing szindrómát, a követkető lépés annak eldöntése, hogy mi okozta a betegséget. Gyakran gyógyszeres kezelés vagy tumor áll a háttérben. Ha glükokortikoidokat szed, valószínűleg ez az ok, és az orvos csökkenteni fogja az adagot. Ha nem szed glükokortikoidokat, az azt jelzi, hogy valószínűleg daganat van a mellékvesében, az agyalapi mirigyben vagy máshol. A daganat helyének megtalálására képalkotó vizsgálatokra lehet szükség:

• Ultrahang vizsgálat: Ultrahang vizsgálattal Cushing szindrómában látható a mellékvese megnagyobbodása, nagyobb szövetmennyisége. Az ultrahang vizsgálat egy gyakran alkalmazott képalkotó, ugyanis könnyen, gyorsan elvégezhető, és széles körben elérhető a kórházakban, rendelőkben. Nem jár sugárterheléssel, fájdalmatlan, nem invazív és mégis képet kaphatunk a belső szervekről. Így egy nagyon jó képalkotó módszer az ultrahang vizsgálat, Cushing szindrómában is megerősítheti a gyanút. Azonban további vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózishoz.
• CT-vizsgálat
• MRI-vizsgálat
• Kétoldali alsó sinus petrosus mintavétel: Ez a vizsgálat az ACTH-szekréció forrását keresi. Az ACTH és más agyalapi mirigy hormonok az agyalapi mirigyből kerülnek a véráramba. A vizsgálatnak 95-98%-os a pontossági aránya.

Hogyan kezelik a Cushing szindrómát?

A Cushing szindróma kezelésének típusa szintén attól függ, hogy mi váltotta ki a magas kortizolszintet. Azonban bizonyos gyógyszerek hozzáadásával csökkenthető a kortizol szint. Például a ketokonazol (alapvetően gombaellenes szer) lassítja a kortizol termelését.

Gyógyszer okozta (iatrogén) Cushing szindróma kezelése

Ha glükokortikoidokat szed valamilyen betegségre, az emeli a kortizol szintet, ezáltal Cushing szindrómát okozhat. A megoldás lehet ezen gyógyszer adagjának csökkentése vagy váltás más, nem glükokortikoid gyógyszerre.

Daganat okozta Cushing szindróma kezelése

Ha a Cushing szindróma hátterében daganat áll, úgy onkológiai kezeléssel megpróbálják eltávolítani. Erre számos különböző lehetőség áll fent, melyek közül az orvos és a beteg együtt döntenek a legjobb terápiáról.

• Kemoterápia: Kemoterápiára akkor van szükség, ha a daganat rákos és átterjedt a test más részeire. Fontos tisztában lenni a kemoterápia mellékhatásaival.
• Sugárkezelés: Az agyalapi mirigy műtétje, a daganat sebészi eltávolítása nem minden esetben lehetséges. Ezekben az esetekben előfordulhat, hogy hathetes sugárkezelésen kell átesnie a Cushing szindrómában szenvedőnek. A kortizolszintek normalizálódása évekig is eltarthat.
• Műtét: Az agyalapi mirigy daganatok és a mellékvesedaganatok sebészi eltávolítása hatékony gyógymód Cushing szindrómában szenvedők számára, de a betegnek alkalmazkodnia kell az új, alacsonyabb kortizolszinthez. Emiatt előfordulhat, hogy kortizolgyógyszereket kell majd szednie hidrokortizon tabletta formájában. Ez különösen fontos bármilyen stresszhelyzet esetén, amikor nagyobb mennyiségű kortizolra van szüksége a szervezetnek.

  Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:

  Állandóan fáradt, stresszes? Tüneteit kortizol hiány is okozhatja - Endokrin Központ
  Magas vérnyomás - Kardio Központ
  Merevedési zavar - Urológiai Központ
  Mi minden okozhat fokozott szőrnövekedést? - Endokrin Központ

Hogy lehet csökkenteni a Cushing szindróma kockázatát, megelőzhető-e a Cushing szindróma?

A szervezetnek folyamatosan szüksége van kortizolra. Testünk működéséhez és a stresszhelyzetekkel való megbírkozáshoz elengedhetetlen a szerepe. Irányítja a légzést, energiává alakítja az ételt, szabályozza a vércukorszintet, emeli a vérnyomást, csökkenti a gyulladásokat a szervezetben. A kortizol hormon nem a testünk ellensége, szükségünk van rá. Se a túl sok kortizol hormon káros lehet a szervezetünk számára a fent leírt módokon. Éppen ezért az egyensúlyt kell megtalálni az optimális kortizolszintben, ami igencsak nagy kihívás az orvosok számára. Aki szteroidokat, glükokortikoidot szed, fontos, hogy rendszeres kontroll vizsgálatokra járjon, ahol újra meg újra felül bírálják, hogy mennyi gyógyszerre van szüksége az illetőnek. A rendszeres kontrollal, szükség esetén dózis módosítással csökkenthető a Cushing szindróma kialakulásának kockázata. Sajnos nem lehet megelőzni a Cushing szindrómát okozó daganatot.

Téma szakértői

Dr. Egyed-Fekete Ágnes

endokrinológia és anyagcsere betegségek szakorvosa, szonográfus

Dr. Békési Gábor PhD

endokrinológus, belgyógyász, egyetemi docens

Dr. Molnár Jeannette

endokrinológus, belgyógyász, diabetológus

---